Las proteínas son moléculas grandes y complejas que juegan un papel crucial en la estructura, función y regulación de las células, tejidos y órganos en los organismos vivos. Se componen de largas cadenas de aminoácidos, que están unidos entre sí por enlaces peptídicos.
Las proteínas cumplen diversas funciones en el cuerpo, por ejemplo:
1. Soporte estructural: algunas proteínas brindan soporte estructural a las células y tejidos. Por ejemplo, el colágeno es una proteína que da fuerza y elasticidad a los tejidos conectivos como la piel, los tendones y los cartílagos.
2. Enzimas: Las proteínas actúan como enzimas, que son catalizadores que facilitan las reacciones químicas en el organismo. Las enzimas están involucradas en varios procesos metabólicos, como la digestión, la producción de energía y la replicación del ADN.
3. Transporte y Almacenamiento: Ciertas proteínas ayudan a transportar moléculas e iones a través de las membranas celulares o por todo el cuerpo. Por ejemplo, la hemoglobina es una proteína de los glóbulos rojos que transporta oxígeno desde los pulmones hasta los tejidos.
4. Hormonas: Las proteínas sirven como hormonas, que son mensajeros químicos que regulan diversos procesos fisiológicos. Por ejemplo, la insulina es una hormona proteica que ayuda a regular los niveles de azúcar en la sangre.
5. Respuesta Inmunológica: Las proteínas son componentes esenciales del sistema inmunológico. Los anticuerpos, que son proteínas producidas por las células inmunitarias, ayudan a reconocer y neutralizar sustancias extrañas como bacterias o virus.
6. Movimiento: Las proteínas están involucradas en la contracción y el movimiento muscular. La actina y la miosina, por ejemplo, son proteínas que interactúan para generar contracciones musculares.
7. Señalización: las proteínas participan en las vías de señalización celular, transmitiendo señales desde el exterior de la célula al núcleo, regulando así la expresión génica y las respuestas celulares.
La estructura y función específicas de una proteína están determinadas por la secuencia de aminoácidos en su cadena, así como por su forma tridimensional. Las proteínas se pueden sintetizar dentro de las células a través de un proceso llamado síntesis de proteínas, que implica la transcripción y traducción del ADN.
Características de las proteínas
⊗ Las proteínas están compuestas de aminoácidos: hay 20 aminoácidos diferentes que se encuentran comúnmente en las proteínas. Cada aminoácido consta de un átomo de carbono central unido a un grupo amino (-NH2), un grupo carboxilo (-COOH), un átomo de hidrógeno y una cadena lateral única llamada grupo R. El grupo R varía entre los aminoácidos y le da a cada aminoácido sus propiedades específicas. Los aminoácidos se unen mediante enlaces peptídicos, que se forman entre el grupo carboxilo de un aminoácido y el grupo amino de otro aminoácido. Este enlace da como resultado la formación de una cadena polipeptídica.
⊗ Las proteínas tienen una estructura jerárquica: consisten en estructuras primarias, secundarias, terciarias y, a veces, cuaternarias. La estructura primaria se refiere a la secuencia lineal de aminoácidos en una cadena de proteína. La estructura secundaria implica el plegamiento de la cadena polipeptídica en patrones regulares, como hélices alfa y láminas beta. La estructura terciaria se refiere al plegamiento tridimensional general de la proteína, incluidas las interacciones entre diferentes regiones de la cadena polipeptídica. Algunas proteínas también tienen una estructura cuaternaria, que implica la asociación de múltiples cadenas polipeptídicas para formar un complejo proteico funcional.
⊗ Diversidad de proteínas: el genoma humano codifica miles de proteínas diferentes, cada una con su secuencia y función únicas. Las proteínas exhiben una increíble diversidad de funciones y se pueden encontrar en todos los organismos vivos, desde bacterias simples hasta organismos multicelulares complejos.
Las proteínas se obtienen de fuentes dietéticas: como carne, pescado, huevos, productos lácteos, legumbres, nueces y semillas. Estas fuentes de alimentos proporcionan aminoácidos esenciales que el cuerpo necesita para la síntesis de proteínas.
⊗ Análisis de proteínas: los científicos utilizan diversas técnicas para estudiar las proteínas, incluida la cristalografía de rayos X, la espectroscopia de resonancia magnética nuclear (RMN) y la microscopía crioelectrónica, para determinar sus estructuras con una resolución atómica o casi atómica. Además, se utilizan técnicas como la espectrometría de masas y la electroforesis en gel para analizar la composición, el tamaño y las interacciones de las proteínas.
⊗ Plegado de proteínas: El plegamiento de una proteína en su estructura tridimensional funcional es un proceso altamente complejo y preciso. Se guía por varias interacciones, incluidos los enlaces de hidrógeno, los enlaces iónicos, las interacciones hidrofóbicas y los enlaces disulfuro formados entre los residuos de cisteína. El plegamiento de proteínas es fundamental para que la proteína alcance su forma específica y realice su función correctamente. El plegamiento incorrecto puede conducir a enfermedades de plegamiento incorrecto de proteínas, como el Alzheimer y el Parkinson.
⊗ Desnaturalización de proteínas: Las proteínas pueden desnaturalizarse, lo que se refiere a la alteración de su estructura tridimensional. La desnaturalización puede ser causada por varios factores, incluidos el calor, los extremos de pH, los productos químicos y la agitación mecánica. Las proteínas desnaturalizadas pierden sus propiedades funcionales, ya que su estructura se altera, pero a menudo se pueden renaturalizar si se invierten las condiciones de desnaturalización.
Importancia de las proteínas
Las proteínas son fundamentales para la vida y juegan papeles vitales en casi todos los procesos biológicos. Sus diversas funciones y versatilidad estructural los convierten en componentes esenciales de células y organismos.
¿Cuáles son algunos ejemplos de enfermedades del plegamiento incorrecto de proteínas?
El mal plegamiento de proteínas está asociado con numerosas enfermedades degenerativas. El mal plegamiento de la proteína induce cambios en la proteína nativa, transformándola. La enfermedad se asocia tanto a la pérdida de función de la proteína nativa como a las repercusiones provocadas por la «nueva» proteína.
Las enfermedades de plegamiento incorrecto de proteínas, también conocidas como trastornos conformacionales de proteínas, son un grupo de trastornos caracterizados por la acumulación de proteínas mal plegadas en diversos tejidos y órganos.
Estos son algunos ejemplos de enfermedades por el plegamiento incorrecto de proteínas:
1. Enfermedad de Alzheimer: la enfermedad de Alzheimer es un trastorno neurodegenerativo caracterizado por la acumulación de proteínas mal plegadas, incluidas placas de beta-amiloide y ovillos de tau, en el cerebro. Estos agregados anormales de proteínas interrumpen la función neuronal y conducen al deterioro cognitivo y la pérdida de memoria.
2. Enfermedad de Parkinson: La enfermedad de Parkinson se caracteriza por la acumulación de agregados de proteína alfa-sinucleína mal plegados, conocidos como cuerpos de Lewy, en ciertas regiones del cerebro. Estos agregados interfieren con los procesos celulares normales y provocan la pérdida progresiva del control motor, temblores y otros síntomas.
3. Enfermedad de Huntington: La enfermedad de Huntington es un trastorno hereditario causado por la expansión anormal de una secuencia de ADN repetida dentro del gen de la huntingtina. La proteína huntingtina mutada forma agregados dentro de las neuronas, lo que provoca disfunción y degeneración neuronal. Esto da como resultado trastornos del movimiento, deterioro cognitivo y síntomas psiquiátricos.
4. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): la ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es un trastorno neurodegenerativo progresivo. En la ELA, las proteínas mal plegadas, como la superóxido dismutasa 1 (SOD1) o la TDP-43, se acumulan en las neuronas motoras y provocan su degeneración. Esto conduce a debilidad muscular, parálisis y, en última instancia, insuficiencia respiratoria.
5. Enfermedades priónicas: las enfermedades priónicas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), son causadas por el mal plegamiento de las proteínas priónicas celulares normales (PrPC) en una forma infecciosa anormal (PrPSc). Los priones anormales inducen una reacción en cadena, lo que provoca el plegamiento incorrecto de más moléculas de PrPC y da como resultado la acumulación de agregados de proteínas. Estas enfermedades afectan el cerebro y provocan síntomas neurológicos, deterioro cognitivo y, en algunos casos, la muerte.
6. Fibrosis quística: La fibrosis quística es un trastorno genético causado por mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Las mutaciones dan como resultado el mal plegamiento y el deterioro de la función de la proteína CFTR, que es responsable de regular el flujo de iones de cloruro a través de las membranas celulares. La proteína CFTR mal plegada conduce a la producción de una mucosidad espesa y pegajosa que afecta a varios órganos, en particular a los pulmones y al sistema digestivo.
Estos son solo algunos ejemplos de enfermedades de plegamiento incorrecto de proteínas. Cada trastorno implica la acumulación de proteínas mal plegadas, que interrumpen los procesos celulares normales y contribuyen a los síntomas asociados y la disfunción orgánica.
20 ejemplos de proteínas
1. Hemoglobina
La hemoglobina es una proteína que se encuentra en los glóbulos rojos y es responsable de transportar oxígeno desde los pulmones a los tejidos de todo el cuerpo.
La hemoglobina es una proteína que se encuentra en los glóbulos rojos (eritrocitos) y es esencial para transportar oxígeno desde los pulmones a los tejidos de todo el cuerpo. Es responsable del color rojo de la sangre.
La función principal de la hemoglobina es unirse al oxígeno en los pulmones, donde los niveles de oxígeno son altos, y liberarlo en los tejidos donde los niveles de oxígeno son bajos. Esta capacidad de unión y liberación de oxígeno de la hemoglobina le permite facilitar el transporte eficiente de oxígeno a las células de todo el cuerpo.
La estructura de la hemoglobina le permite transportar oxígeno de manera efectiva. La hemoglobina se compone de cuatro subunidades de proteínas, cada una de las cuales contiene un grupo hemo. El grupo hemo consta de un ion de hierro (Fe2+) coordinado con un anillo de porfirina. Las moléculas de oxígeno se unen a los iones de hierro dentro de los grupos hemo de la hemoglobina.
Cuando la hemoglobina se une al oxígeno, sufre un cambio de conformación que le permite unirse más fácilmente a moléculas de oxígeno adicionales. Esta propiedad se conoce como cooperatividad, donde la unión de una molécula de oxígeno aumenta la afinidad de la hemoglobina por las moléculas de oxígeno posteriores.
Además de su papel en el transporte de oxígeno, la hemoglobina también juega un papel en el transporte de dióxido de carbono (CO2) y la regulación del pH de la sangre. La hemoglobina puede unirse al CO2 y transportarlo de los tejidos a los pulmones, donde puede exhalarse. También actúa como amortiguador, ayudando a mantener el equilibrio del pH de la sangre.
Las anomalías en la estructura o función de la hemoglobina pueden dar lugar a diversos trastornos. Por ejemplo, las mutaciones en el gen de la hemoglobina pueden provocar enfermedades como la anemia de células falciformes y la talasemia, que son trastornos sanguíneos hereditarios. Estas condiciones afectan la capacidad de la hemoglobina para transportar oxígeno de manera efectiva, lo que provoca diversos síntomas y complicaciones de salud.
En general, la hemoglobina es una proteína crucial que permite el transporte de oxígeno en el torrente sanguíneo, asegurando que se satisfagan las necesidades de oxígeno de las células y los tejidos para una función fisiológica adecuada.
2. Insulina
La insulina es una hormona que juega un papel crucial en la regulación de los niveles de azúcar en la sangre (glucosa) al facilitar la absorción y el almacenamiento de glucosa en las células. Es producido por células beta en el páncreas, específicamente en grupos de células conocidas como islotes de Langerhans.
La función principal de la insulina es facilitar la captación y utilización de glucosa por las células. Después de una comida, cuando aumentan los niveles de glucosa en la sangre, el páncreas libera insulina en el torrente sanguíneo. Luego, la insulina actúa sobre varios tejidos, incluidos los músculos, el hígado y el tejido adiposo (grasa), para ejercer sus efectos.
3. Colágeno
El colágeno es una proteína fibrosa que se encuentra en los tejidos conectivos como la piel, los tendones, los ligamentos y los huesos. Proporciona fuerza, soporte y elasticidad a estos tejidos.
4. Actina y miosina
La miosina es una proteína que se encuentra en las fibras musculares con la finalidad de unirse a la proteína actina, generando la contracción muscular, y por tanto los movimientos que realizamos tanto con nuestras extremidades como la contracción que genera nuestro corazón. Interactúan para generar la fuerza necesaria para el movimiento muscular.
¿Dónde está la miosina?
Según el tipo de miosina podemos encontrar que se encuentra en un lugar diferente:
Miosina I. Situada en las miofibrillas de las fibras musculares.
Miosina II y V. Situado igual que el anterior.
Por el contrario, la miosina VII y IX se encuentran en las plantas.
¿Cuál es la estructura de la miosina?
Los filamentos gruesos (miosina) son estructuras musculares, que tienen la característica de que tienen una longitud mayor que los filamentos delgados (actina).
5. Anticuerpos
Los anticuerpos, también conocidos como inmunoglobulinas, son proteínas producidas por el sistema inmunitario en respuesta a sustancias extrañas (antígenos). Ayudan a identificar y neutralizar estos antígenos, desempeñando un papel crucial en la respuesta inmunitaria.
6. Enzimas
Las enzimas son proteínas que actúan como catalizadores para facilitar las reacciones químicas en el cuerpo. Cada enzima tiene una función específica y acelera una reacción particular. Por ejemplo, la enzima amilasa ayuda a descomponer el almidón en azúcares durante la digestión.
7. Queratina
La queratina es una proteína estructural que se encuentra en el cabello, las uñas y la capa externa de la piel (epidermis). Proporciona fuerza y protección.
8. Albúmina
La albúmina es una proteína que se encuentra en el plasma sanguíneo. Ayuda a mantener el equilibrio osmótico, transporta moléculas (como hormonas y ácidos grasos) y contribuye a la regulación del pH sanguíneo.
9. Fibrinógeno
El fibrinógeno es una proteína involucrada en la coagulación de la sangre. Se convierte en fibrina, que forma una estructura similar a una malla que ayuda a detener el sangrado al formar un coágulo de sangre.
10. Caseína
La caseína es una proteína que se encuentra en la leche. Es la proteína principal del queso y se utiliza en varios productos alimenticios como fuente de proteína.
11. Tubulina
La tubulina es una proteína que forma los microtúbulos, que son componentes estructurales de las células. Los microtúbulos participan en la división celular, el transporte intracelular y el mantenimiento de la forma celular.
12. Mioglobina
La mioglobina es una proteína que se encuentra en las células musculares y es responsable de almacenar y liberar oxígeno dentro de los tejidos musculares. Facilita el suministro de oxígeno a los músculos durante los períodos de mayor demanda, como durante el ejercicio.
13. Histonas
Las histonas son un grupo de proteínas que ayudan a empaquetar y organizar el ADN dentro del núcleo de las células. Desempeñan un papel crucial en la compactación del ADN en una estructura llamada cromatina.
14. Factores de crecimiento
Los factores de crecimiento son proteínas que regulan el crecimiento, la proliferación y la diferenciación celular. Desempeñan un papel importante en el desarrollo embrionario, la cicatrización de heridas y la reparación de tejidos.
15. Factores de transcripción
Los factores de transcripción son proteínas que se unen al ADN y regulan la expresión génica. Controlan la activación o represión de genes específicos, lo que influye en varios procesos y desarrollo celulares.
16. Proteínas receptoras
Las proteínas receptoras son proteínas ubicadas en la superficie de las células o dentro de las células. Se unen a moléculas específicas, como hormonas o neurotransmisores, y transmiten señales a la célula, iniciando diversas respuestas celulares.
17. Proteínas estructurales
Las proteínas estructurales brindan soporte y forma a las células y tejidos. Además del colágeno y la queratina mencionados anteriormente, otros ejemplos incluyen elastina, que proporciona elasticidad a los tejidos, y laminina, que es un componente principal de la matriz extracelular.
18. Proteínas motoras
Las proteínas motoras son responsables de transportar moléculas y orgánulos dentro de las células. Por ejemplo, la cinesina y la dineína son proteínas motoras que se mueven a lo largo de los microtúbulos para transportar vesículas y otros componentes celulares.
19. Neurotransmisores
Los neurotransmisores son moléculas de proteína que transmiten señales entre las células nerviosas (neuronas). Los ejemplos incluyen dopamina, serotonina y acetilcolina, que juegan un papel en la regulación del estado de ánimo, el comportamiento y la cognición.
20. Lectinas
Las lectinas son proteínas que se unen a carbohidratos específicos. Desempeñan un papel en la adhesión celular, las respuestas inmunitarias y el reconocimiento de patógenos.